Атриовентрикулярная блокада III степени

При полной атриовентрикулярной блокаде предсердия возбуждаются от основного водителя ритма сердца — от синусового узла. Поэтому на электрокардиограмме будет иметь место зубец Р, регистрируемый с определенной постоянной частотой (например, 90 в минуту), а интервалы Р—Р, измеренные на разных участках ЭКГ ленты, будут одинаковы (в нашем примере — 0,67 с).

Клинические проявления

• Большинство педиатрических пациентов с послеоперационной полной атриовентрикулярной блокадой (АВБ) были оперированы по поводу дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП), дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП), реконструкции, пересадки или протезирования клапанов и других сложных хирургических процедур на сердце.

• У некоторых хирургических больных с полной АВБ развивалась слабость, обмороки или застойная сердечная недостаточность, в других случаях болезнь протекала бессимптомно. Большинство таких случаев наблюдается при проведении сердечно-лёгочного шунтирования (СЛШ) и блокады развиваются в первые недели после операции. К счастью, у многих восстанавливается атриовентрикулярная (АВ) проводимость в течение первых 7-10 послеоперационных дней.

• Редко у прооперированных пациентов АВБ развивается в течение нескольких месяцев или лет после операции. Позднее восстановление проводимости наблюдается реже.

• Симптомы включают головокружение, снижение толерантности к физической активности, обмороки, снижение роста и развития (у младенцев) и застойную сердечную недостаточность. Пациенты с инфранодальными блокадами, как правило, демонстрируют более выраженные симптомы, поскольку, чем ниже расположен участок блокады, тем меньше частота расположенного ниже неё независимого очага возбуждения и ниже надёжность его функционирования.

Причины

• Послеоперационная полная АВБ является наиболее распространённой причиной приобретённой АВБ у детей, возникающей в результате травмы атриовентрикулярного узла (АВН) на время операции (т. е. кровоизлияние, ишемия, некроз, воспаление, травматические нарушения). Также может произойти после реконструктивных операций, в том числе по поводу дефекта межжелудочковой перегородки, L-транспозиции магистральных артерий (в первую очередь), Тетрады Фалло (ТФ), реконструкции перегородки предсердий, особенно при аномалии с раздельными отверстиями правого и левого клапанов («ostium primum ASD»), а также процедуры полной транспозиции магистральных артерий (хотя редко). У таких пациентов наблюдается не только очень медленное сердцебиение, но также имеется склонность к асистолии, с высоким риском внезапной смерти.

• Сообщалось о возникновении преходящих и постоянных полных АВБ после транскатетерной процедуры устранения дефекта межпредсердной перегородки.3

• Полная АВБ может возникнуть при системных инфекциях, которые сопровождаются воспалением миокарда и инфильтрацией, таких, как дифтерия, болезнь Лайма (вызываемая Borrelia burgdorferi), болезнь Шагаса, лихорадка скалистых гор, иерсинеоз (Yersinia enterocolitica), инфекционный мононуклеоз, бактериальный эндокардит, вирусный миокардит.

• Дифтерия - инфекция слизистых оболочек и кожи, вызываемая коринобактерией дифтерии (Corynebacterium diphtheriae), некоторые штаммы которых образуют дифтерийный токсин, протеин, способный вызвать миокардиты, полиневриты, а также другие системные эффекты. Миокардиты встречается в 10-25% случаев больных с дифтерией, могут развиваться в острой фазе или через несколько недель и заключаются в различных степеней блокаде сердца, в том числе полной АВБ и аритмиях, таких, как мерцание предсердий, преждевременное сокращение желудочков, желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков.

• Болезнь Лайма вызывается спирохетой burgdorferi B , а переносчиками являются клещи. Она начинается с расширяющегося поражения кожи, известного как мигрирующая эритема(erythema migrans). В течение нескольких дней или недель спирохета распространяется гематогенно, и у около 8% пациентов развивается поражение сердца. Наиболее распространённой аномалией являются разнообразные АВБ (т.е. первой, второй и третьей степени АВБ). Другие, более диффузные формы поражения сердца включают дисфункции левого желудочка, кардиомегалию и панкардиты. Поражение сердца обычно длится в течение нескольких недель, хотя может и повториться.

• Болезнь Шагаса является эндемическим зоонозом в некоторых районах Центральной и Южной Америки.

• Заболевание вызвано простейшими Trypanosoma cruzi и передается кровососущими насекомыми (например, триатомовыми клопами). Эти насекомые заражаются после сосания крови позвоночных переносчиков например, птицы, млекопитающие), которая содержит паразитов.

• Паразиты размножаются в кишечнике клопа и выделяются с калом во время последующих актов сосания крови. Таким образом, следующий хозяин заражается паразитами из-за ссадин, расчёсов на коже, которые были загрязнены инфицированными испражнениями.

• Симптоматически хроническая болезнь Шагаса становится очевидной спустя годы или даже десятилетия после заражения. Нарушение проведения на уровне правой ножки пучка Гиса является наиболее распространённой аномалией ЭКГ, впрочем, часто наблюдаются и другие типы АВБ, включая полную АВБ. Другие виды нарушений ритма включают преждевременное сокращение желудочков (экстрасистолии), тахиаритмии и брадиаритмии. В конечном итоге развивается кардиомиопатия, выражаемая правосторонней или бивентрикулярной сердечной недостаточностью.

• Ревматизм - это воспалительное заболевание, которое ведёт начало от инфекции глотки, вызванной стрептококком группы А, и выражающееся системными поражениями. При остром ревмокардите в процесс поражения могут включаться все слои сердца. Хотя у большинства пациентов ревмокардит протекает бессимптомно, в результате развиваются повреждения митрального и / или аортального клапана, которые могут приводить к регургитации и даже застойной сердечной недостаточности. Что касается нарушений ритма у больных с ревмокардитом, то могут набдюдаться тахикардия, несоразмерная проявлениям лихорадки, и различные степени блокады сердца. Наиболее распространённым типом АВБ является блокада первой степени.

• Синдром Рейтера - серонегативная артропатия, которая может сопровождаться панкардитами с вовлечением АВУ т. е. различной степени АВБ), и проксимальным аортитом с клапанной регургитацией, что более распространено среди пациентов с давней болезнью и сопутствующим периферийным поражением.

• Ишемии (например, болезнь Кавасаки, системный артерит) или нижний инфаркт стенки могут привести к преходящему или постоянному нарушению проводимости, что приводит к различной степени АВБ.

• Гипертония и аортальный и / или митральный стеноз, как полагают, способствуют дегенерации проводящей системы, обусловленной кальцификацией и фиброзом.

• Миотоническая дистрофия формы 1 и 2 - нервно-мышечные заболевания, наследуемые по аутосомно-доминантному признаку, при которых поражение сердца заключается в расстройстве формирования импульса, и особенно в нарушении АВ проводимости. Они, как правило, прогрессирующие, и вызваны увеличением повторов CTG в 3-й главной нерасшифрованной области гена DMPK и увеличением повторов CCTG в интроне 1 гена ZNF9, соответственно. Они начинаются как увеличение длительности интервала PR, текут бессимптомно и могут привести к полной АВБ. Возможны обмороки и внезапная смерть, поэтому больным требуется установка постоянного электрокардиостимулятора. [1]